RECYF ONLINE AKTUALIZACE

Vážené kolegyně a kolegové, 

RECYF online jsme z důvodů pracovní vytíženosti přesunuli na 18:00 a trochu upravili program. Registrovat se můžete na stránkách https://www.recyfpraha.cz/ Těšíme se na vás. 

RECYF 2020 ON-LINE

Výbor PSCF považuje letos prezenční formu RECYF za velmi nepravděpodobnou z hlediska vládních opatření a všeobecné opatrnosti. Pro letošní rok připravujeme náhradní zkrácenou online verzi, kde budou prezentovány ty nejdůležitější aktuality za poslední rok. 

Registrace:

Registrace je na pozvánku, kterou podle pokynů výboru rozešle pořádající agentura. Registrace vám bude potvrzena po schválení. Akce je určena pro zdravotníky věnující se péči o CF pacienty a pro představitele CF klubu. Po RECYFu bude k členům pracovní skupiny k dispozici záznam.

Datum vysílání: 20.11.2020 14-16:00

Chtěli bychom povzbudit týmy jednotlivých CF center, aby se sešli a RECYF 2020 ON-LINE sledovali společně. Pokud zástupci center projeví zájem, bude možné zajistit catering v místě společného sledování.  

Program

Aktuální data z registru CF (Alena Bílková) 

Zkušenosti se Symkevi a Orkambi (Libor Fila)

Aktuální situace s Kaftrio v ČR (Pavel Dřevínek)

Obnova vyhlášení CF center (Lukáš Homola)

SOP ambulantní kontrola (Veronika Skalická)

Vyjádření výboru Pracovní skupiny pro cystickou fibrózu ČLS JEP ke kašli u cystické fibrózy

 Kašlající osoby v současné době vyvolávají ve svém okolí obavy z probíhající infekce.

Kašel je běžným a dlouhodobým příznakem cystické fibrózy. Podobně jako u alergiků zdravé osoby v okolí nijak neohrožuje. 

Pouhý chronický kašel u cystické fibrózy sám o sobě nezakládá podezření na probíhající onemocnění covid-19 nebo jinou infekční nákazu.

Za výbor

MUDr. Lukáš Homola, Ph.D.

Předseda pracovní skupiny pro cystickou fibrózu ČLS JEP

K stažení zde

SOP ambulantní kontrola CF

19-20.6. se sešli zástupci CF center a výboru PSCF na výjezdním pracovním workshopu v Hradci Králové. Diskutovali jsme současnou situaci CFTRm v ČR a schválili jsme SOP ambulantní kontrola CF, kterou najdete v tomto odkazu. 

Odborné stanovisko k léčbě Trikafta

Odborné stanovisko Pracovní skupiny pro cystickou fibrózu ČLS JEP k léčbě modulátory CFTR kanálu v trojkombinaci elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor (lék vedený v USA pod obchodním názvemTrikafta)

V říjnu 2019 schválil americký úřad FDA inovativní přípravek Trikafta pro léčbu pacientů s CF, kteří mají alespoň 1 mutaci F508del genu CFTR. Tento lék v sobě kombinuje tři účinné látky: potenciátor CFTR kanálu ivakaftor a dva korektory CFTR kanálu tezakaftor a elexakaftor. Souhlas byl vydán v urychleném procesu na základě výsledků dvou klinických studií, během nichž byla sledována účinnost a bezpečnost léčby u pacientů homozygotních pro mutaci F508del (1) a u pacientů heterozygotních, nesoucích alespoň 1 alelu F508del (2). Obě studie prokázaly bezprecedentně vysoký vzestup hodnoty FEV1 na léčbě: 10,0% nárůst FEV1 během 4 týdnů ve studii (1); 14,3% nárůst FEV1 během 24 týdnů ve studii (2).

Přední odborníci na problematiku CF z celého světa ohodnotili vysokou účinnost trojkombinační léčby elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor jako přelomový okamžik v léčbě. Časné zahájení terapie jednohlasně podpořili na dvou mezinárodních setkáních, věnovaných kauzální terapii u CF (3,4). Evropská společnost pro CF (ECFS) ve snaze urychlit proces registrace, maximálně podpořit žádost o licenci tohoto transformativního léku a dosáhnout tak pro evropskou populaci časného přístupu k léčbě obdobně, jako je tomu v USA, poslala v dubnu 2020 doporučující dopis na EMA.

Pracovní skupina pro CF při ČLS JEP využívá možnosti aktivně participovat na výše zmíněných mezinárodních aktivitách, usilujících o zavedení trojkombinační léčby elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor pro co nejširší okruh nemocných CF. Členové výboru PS pro CF se plně ztotožňují s doporučeními co nejčasnějšího zahájení trojkombinační léčby elexakaftor-tezakaftor-ivakaftor u všech pacientů s CF, kteří splňují indikační kritéria k léčbě (pacienti od 12 let, s jednou či dvěma mutacemi F508del).

Schválil Výbor PS pro cystickou fibrózu dne 4. května 2020

Zpracoval: Prof. MUDr. Pavel Dřevínek, PhD.

                   člen Výboru PS pro CF ČLS JEP

                   člen Výboru ECFS

Reference:

(     (1)    Heijerman et al. Efficacy and safety of the elexacaftor plus tezacaftor plus ivacaftor combination regimen in people with cystic fibrosis homozygous for the F508del mutation: a double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2019

      (2)    Middleton et al. Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor for Cystic Fibrosis with a Single Phe508del Allele. N Engl J Med. 2019  

      (3)    Mayer-Hamblett et al. Building global development strategies for CF therapeutics during a transitional CFTR modulator era. J Cyst Fibros. 2020. V tisku  .

      (4)    De Boeck et al. Cystic fibrosis drug trial design in the era of highly effective CFTR modulators: stakeholders’ consensus view. J Cyst Fibros. 2020. V tisku.

Standardy ECFS

Na základě schválení výborem se jménem pracovní skupiny PS CF se hlásíme k těmto evropským standardům:

European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre

ECFS best practice guidelines: the 2018 revision

Komplexní péče o pacienty s Cystickou fibrózou v České republice

Centralizace léčby pacientů s cystickou fibrózou

Mezinárodní doporučení, vydané Evropskou společností pro CF, poukazují na nutnost centalizace péče do center vysoce specializované péče (1).

Ve Věstníku MZ 4/2012 byl udělen statut center vysoce specializované péče o pacienty s CF pěti zdravotnickým pracovištím. Pracovní skupina pro léčbu CF při ČLS JEP v tomto prohlášení navazuje na literu Věstníku 4/2012 a tato centra vyjmenovává jako členy sítě center komplexní péče o pacienty s cystickou fibrózou. Zohledňuje při tom dostupnosti péče pro pacienty ve všech regionech České republiky a po vyhodnocení jejich kvalifikace, technického vybavení, multidisciplinární spolupráce a schopnosti sebeevaluace.

Tato celostátní síť 10 pracovišť u 5 poskytovatelů zdravotní péče zahrnuje:

Fakultní nemocnice v Motole - Pediatrická klinika 2LF UK a FN Motol a Pneumologická klinika 2LF UK a FN Motol

Fakultní nemocnice Brno - Klinika dětských infekčních nemocí, Dětská nemocnice FN Brno a Klinika nemocí plicních a tuberkulózy FN Brno

Fakultní nemocnice Olomouc- Dětská klinika FN Olomouc a Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN Olomouc

Fakultní nemocnice Hradec Králové - Dětská klinika FN Hradec Králové a Plicní klinika FN Hradec Králové

Fakultní nemocnice Plzeň -Dětská klinika FN Plzeň a Klinika pneumologie a ftizeologie FN Plzeń

Vedoucím centrem je Fakultní nemocnice v Motole. Toto centrum spravuje Národní registr CF, je členem Evropské sítě center pro provádění klinických studií (ECFS-CTN) a Evropské referenční sítě pro vzácná onemocnění ERN-LUNG.

1) European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Framework for the Cystic Fibrosis Centre. Journal of Cystic Fibrosis. 2014 May;13 Suppl 1:S3-S22

Koronavirus a cystická fibróza

Vážení kolegové a pacienti s cystickou fibrózou,

jménem výboru Pracovní skupiny pro cystickou fibrózu ČLSJEP bychom vás chtěli v souvislosti s koronavirovou infekcí především uklidnit. Málokdo je na současnou situaci tak dobře připraven jako vy. Pacienti s CF jsou zvyklí na zásady hygieny, umí nosit roušky a zacházet s dezinfekcí. V centrech CF máme izolační režimy a ještě přísnější zásady dezinfekce.

V současné době nemáme dostatek údajů o tom, jak toto onemocnění u CF probíhá. Naše doporučení je tedy stejné jako v chřipkové sezóně - pacientům doporučujeme, aby důsledněji dodržovali hygienické zásady, nechodili zbytečně do velkých davů, necestovali do oblastí s výskytem onemocnění a do lékárny raději poslali příbuzné.

Nevidíme důvod k rušení pravidelných kontrol v CF centrech. Ponecháváme na individuální domluvě lékařů s pacienty, která vyšetření je nutné provádět nyní a která lze odložit.​

EDIT: od 12.3.2020 jsou z nařízení vedení zrušeny pravidelné kontroly v CF Brno

RECYF 2020 - save the date

RECYF 2020 bude v pátek 20.11.2020 

místo konání zůstává stejné:

Hotel NH Collection Prague, U Mrázovky 1566, 150 00 Praha 5 - Smíchov

Tentokrát v dostatečném předstihu prosíme všechny, kteří by se chtěli podělit o odborné příspěvky nebo kazuistiky, aby nám napsali na pracovniskupinacf@gmail.com.
Opět dáme prostor i posterům, abyste mohli prezentovat své výsledky i na domácí půdě.

Prezentace z RECYF 2019 ke stažení

Prezentace z RECYF 2019 ke stažení  najdete na stránkách PSCF v záložce RECYF. A také v těchto odkazech:

program: https://drive.google.com/open?id=1Y8He2dtyg8d9e1oi1W3yf7mrDkSMTf8z

prezentace: https://drive.google.com/open?id=12IKGSdqsaW4QL5xjcOCQrayOE9-W5xP5